滑膜炎、痤瘡、膿疱病、成骨性骨炎(SAPHO)症候群是一種以骨關節和**疾病為特徵的罕見疾病。 典型的骨關節體徵包括骨炎、骨質增生、滑膜炎和關節病**,病變包括掌蹠膿疱病和嚴重痤瘡。 目前,在臨床實踐方面,常規包括非甾體抗炎藥、抗生素、糖皮質激素、抗腫瘤壞死因子、雙膦酸鹽等,Jaki最近也廣泛應用於該病。 但是以上**都失敗了,怎麼辦,我們報告了雷公藤**緩解的病例。
病例報告
一名 46 歲男性難治性 Sapho 症候群 5 年,其特徵為胸、關節和腰骶部疼痛伴掌蹠膿疱病。 全身骨閃爍顯像顯示左第 4 前肋骨和 T11 棘突的新異常。
非甾體抗炎藥、口服潑尼松(每日 20 毫克)和公尺諾環素**的初始給藥均顯示改善。 隨後,潑尼松以 2 周的間隔減少 2 次每日5mg,至10mg皮疹,骨痛復發。 開始靜脈注射雙膦酸鹽(每天60mg,持續3天)後,患者的骨痛明顯減輕,每3個月使用一次,2次後,皮疹和骨痛復發。 依那西普(50 mg,qw)** 10 周,症狀復發。 改用托法替尼(5mg,每天兩次)*1個月後,對照效果仍然不理想。 完善了整個脊柱的MRI,提示(請陳醫生看描述)(圖2)給予TWHF(10 mg kg d)開始TWHF,**24周,患者症狀明顯好轉,複查MRI,骨髓水腫輕度緩解。
診斷後劑量、頻率和持續時間不同**。 根據需要使用非甾體抗炎藥。 在診斷之前,給予非甾體抗炎藥和口服潑尼松以減輕症狀。 診斷後潑尼松的劑量逐漸減量,在8個月時每天一次,每次5mg。 ESR,參考範圍 0 至 20 mm H; HSCRP,參考範圍 0 至 300mg/l。ESR = 沉降率,HSCRP = 增強的超敏 C 反應蛋白。 非甾體抗炎藥=非甾體抗炎藥; qd=每天一次; 出價 = 每天兩次; tid= 每天 3 次。
一名 46 歲男性在症候群第 0 周和第 24 周接受全脊柱 MRI 檢查。 矢狀面 Dixon T2 加權純水成像顯示異質性混合訊號強度,伴有輕度骨髓水腫和脂肪 L5-S1 椎體前角沉積(實心箭頭,A)。 此外,L5-S1椎間盤低訊號,椎間盤間隙變窄(箭頭)。 在L5-S1水平可見前縱韌帶增厚(空心箭頭)。 * 第 24 週後骨髓水腫輕度減輕 (b)。
目前 SAPHO 症候群存在顯著的臨床異質性,在我們的病例中,儘管使用了潑尼松、雙膦酸鹽、依那西普和託伐菌素**,但病史較長且症狀反覆的患者被認為是難治性 SAPHO 症候群。 根據以往的經驗和相關臨床試驗的證據,我們認為雷公藤(TWHF)對難治性SAPHO症候群患者有效,可用於難治性疾病。
黃楊,又稱“雷公藤”,是一種中草藥提取物,由於成本低廉,在中國被廣泛用於治療炎症和自身免疫性疾病。 在活動性 RA 和銀屑病的多項隨機對照試驗中,它已被證明是有效的,不良事件沒有顯著增加。 考慮到潛在因素,對於靶向 RA 患者,TWHF 可能比 MTX 具有更好的預後。 雷公藤內酯(TWHF的一種成分)已被證明是TWHF的主要生物活性物質,並且在不同的動物模型和臨床前研究中已被證明具有抗炎作用[[7]]。 其主要機制是雷公藤內酯通過調節NRF2(核因子紅細胞2相關因子2)轉錄因子的活性以及與NF-B訊號通路的串擾,有效降低氧化應激和炎性細胞因子的產生。 在一項評估 TWHF**sapho 症候群療效和安全性的單中心研究中,發現 TWHF**sapho 症候群起效快、療效好且安全性高。
因此,在50個月時,患者終於接受了TWHF**,6個月**後,患者的磁共振成像和炎症標誌物明顯改善,表明疾病得到了很好的控制。 在這項研究中,TWHF成功地在難治性SAPHO症候群患者中進行了治療,沒有明顯的***和毒性,但需要進一步隨訪以確定長期療效。