日前,江西省兒童醫院血液科成功實施了7 10例先天性純紅細胞再生障礙性貧血7 10先天性非臍帶血移植病例。 經查閱文獻及相關報道,7 10例無關臍帶血移植成功,為江西省首例近半合子臍帶血移植手術。
4歲男童袁媛(化名),從小面色蒼白,反覆貧血,經基因檢測診斷為先天性純紅細胞再生障礙性貧血。
這種疾病最好的方法是幹細胞移植,家庭成員不斷為孩子尋求就診,但結果不盡如人意,一直無法找到合適的供體,需要反覆住院輸注紅細胞。
為了得到源源不斷的**,徹底擺脫輸血依賴,家屬到江西省兒童醫院血液科就診。 副主任醫師何飛對媛媛的病情進行了詳細評估,建議盡快進行同種異體造血幹細胞移植。
資料對映。 何飛介紹,如何選擇捐贈者是目前最大的問題。 袁媛是獨生子女,沒有兄弟姐妹供體,在中國骨髓庫中也沒有找到合適的供體,因此單倍體移植後期排斥的風險更大。
臍帶血幹細胞抗原性較弱,移植後移植物抗宿主病(**HD)發生率低於骨髓外周血造血幹細胞移植,患者長期生活質量較好,但臍帶血幹細胞數量有限,植入失敗率較高, 特別是對於再生障礙性貧血。因此,目前國內開展臍帶血**再生障礙性貧血的移植中心很少。
何飛介紹,醫院自2024年開展幹細胞移植以來,已開展4例臍帶血移植**再生障礙性貧血,均成功,並在這方面積累了一定的經驗。
何飛的移植團隊反覆討論媛媛的病情和不同型別移植的預後,一致決定選擇非親緣關係的臍帶血移植,但媛媛的臍帶血配型並不理想,在全國臍帶血庫篩選後,高點上沒有合適的臍帶血。 這給移植團隊帶來了新的考驗,在與家屬充分溝通移植風險後,制定了周密的臍帶血幹細胞移植方案,源源不斷,最終選擇了7 10相容的臍帶血。
11月10日,患兒進入移植倉庫接受超劑量化療預處理,期間患兒出現胃腸道紊亂、電解質紊亂、肝損傷等噁心、嘔吐、食慾不振等併發症,在移植醫護人員的悉心照料下得到緩解。
11月20日,臍帶血幹細胞源源不斷地輸注。
11月25日,媛媛在輸液5天後出現植入前症候群,出現高熱、寒戰和皮疹,移植醫療團隊對她進行了細心治療。 臍帶血幹細胞最終在源體內生根發芽,移植後18天中性粒細胞成功植入,達到出院標準。
12月14日是媛媛出庫的日子,血液科第一委員藍長成詳細講解了出庫後的飲食和護理注意事項。
面對全體醫護人員對媛媛的關心和關愛,孩子家屬對醫院移植團隊表示衷心的感謝,尤其是70多歲的奶奶在倉庫裡照顧媛媛,一直握著何飛的手,眼裡含著淚水,哽咽了好幾次, 並反覆表示:謝謝何主任和移植團隊給了孩子第二次生命。