在胚胎期,半椎系統發育不全或軟骨中心發育不對稱,出現無融合。 半椎體在椎體畸形中很常見,可以是單個或多個,多在一側,多為後部或外側。 先天性脊柱側彎主要由半椎體引起。 但是,如果兩個相鄰的椎骨同時具有不同側面的半椎體,它們可以相互補償並保持軸的平衡,而不會出現明顯的脊柱側彎。
半椎畸形按解剖形態分類: 1.簡單多餘半椎體 相鄰的兩個椎體之間有圓形和橢圓形的骨塊,發育完成後與乙個或兩個相鄰的椎體融合,胸椎中常同時有椎弓根和多餘的肋骨。 2.簡單的楔形半椎體大致為三角形骨塊,胸椎內沒有多餘的肋骨,可視為完整脊柱的組成部分。 3.多側椎體結合一側融合可發生在椎體或附件中。 肋骨閉合或其他畸形。 4.多半椎體呈圓形、橢圓形或楔形。 5.平衡的半椎體 兩個或兩個以上相對的半椎體相互抵消,不會產生明顯的脊柱側彎。 6.椎體後部 只有椎體後側的成骨中心發育,而成骨中心不發育,導致椎體後半部,側檢視呈楔形,常引起脊柱後凸。
“游離”的半椎體(定義為半椎體上方和下方的正常椎間盤和椎弓根)是畸形進展的危險因素。 半椎體與相鄰椎體的融合將大大降低畸形進展的可能性。 半椎體與兩側相鄰椎體融合後,畸形幾乎不會進展。
通過仔細的病史和嚴格的體格檢查以及完整的影像學和電生理學檢查進行診斷。 病史應記錄患兒的出生、生長、發育和家族史,特別是伴隨的肌肉骨骼問題、泌尿生殖系統異常或心臟異常。 如果存在運動功能障礙,應考慮腦性癱瘓; 如果智力正常的兒童有運動遲緩,他或她可能有脊髓功能障礙; 年齡較大的兒童應注意神經功能缺損。 背痛、脊柱活動受限、行走無力、四肢麻木、控制排便和排便的能力、伴有足部畸形、下肢長度或足大小差異以及先天性脊柱側彎伴泌尿生殖道畸形。 家族史也很重要,因為患有某些骨骼疾病的兒童與家族性和分娩有關,例如骶骨發育不全和母體糖尿病。 然而,胸腰椎畸形的遺傳易感性不是易感性,目前尚未發現明確的遺傳易感性。
檢查應使孩子充分接觸。 從頭部開始,頸椎的活動範圍和髮際線,眼睛、耳朵和面部是否有異常,背部和臀部是否有腫塊、凹陷和毛斑。 還進行全面的神經系統檢查,包括直腸張力、感覺和自主神經控制。
脊柱X線照相是分類和評估胸腰椎畸形和脊柱側彎進展風險的基礎。 應常規進行脊柱前外側 X 線檢查,對於能夠站立的兒童,應進行站立 X 線檢查。 CT可以很好地指示胸腰椎畸形的程度和周圍椎體的代償,軸向CT可以提供椎管異常和脊柱裂等缺損,CT三維重建對先天性畸形有更好的指示。 MRI 是確定是否存在椎管內畸形的最佳方法,約 15% 的先天性脊柱畸形患者可發生椎管內畸形。
非手術性半椎手術**的療效並不理想,大多數兒童需要手術**。 半椎體引起的脊柱側彎是先天性脊柱側彎,這是一種結構性脊柱側彎,脊柱側彎角度大,可導致脊柱嚴重彎曲和不平衡,腰骶節的半椎體也會產生骨盆傾斜和下肢長度不等。 如果存在脊柱後凸,則常規的正畸治療不能令人滿意。 如果進行半椎切除術,可以減少融合節段並實現更好的矯正。 然而,胸椎半椎體不一定需要半椎切除術,除非進行性和顯著畸形,並且腰骶椎半椎體是切除的絕對指徵。 可以進行術中神經誘發電位監測或喚醒測試。 腰骶椎半椎體切除術和代償性胸腰椎側彎患者在手術後需要用支具進行長時間的外固定,以控制代償性胸腰椎側彎。
最容易通過手術切除的是單節半椎體,可以更好地矯正。 半椎體切除有兩個功能:一是控制曲率的發展,二是矯正曲率。 完全分割且沒有明顯彎曲的半椎體可能不會被切除,但那些有明顯脊柱不平衡或軀幹傾斜的半椎體可能需要切除,以達到類似於脊柱截骨術的效果。 必須盡快切除腰骶半椎體,以防止胸腰椎段進行性代償性彎曲和骨盆傾斜惡化。