作者丨姬媛媛.
編輯丨徐旭.
近日，周海美工作室發表宣告稱，演員周海美因醫療無效於12月11日去世。 此前有傳言稱周海妹“長期被紅斑狼瘡困住”，因此與“紅斑狼瘡”相關的詞條立即衝上熱搜，引發廣泛討論。
過去，紅斑狼瘡被稱為“不朽的癌症”，這說明這種疾病的危害不容小覷，但人們對紅斑狼瘡對壽命影響的關注度並不高，那麼為什麼紅斑狼瘡是致命的呢？哪些人容易患狼瘡？可以做些什麼來減少疾病對健康的威脅？帶著這些問題，我們採訪了廣東省人民醫院風濕科主任醫師、中華醫師協會風濕病專業委員會副主任委員張曉教授。
張曉教授介紹紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，其發病機制主要是由於B細胞活性高，在體內分化成漿細胞產生大量自身抗體，會攻擊體內的組織或器官，造成一種損害。 最常見的臨床表現是光敏性、皮疹和關節炎，可自行觀察。 如果您在日曬後出現皮疹、復發性口腔潰瘍或關節腫脹和疼痛，您應該（立即）就醫，尤其是年輕女性。 還有一些患者會出現發熱、下肢腫脹和蛋白尿，需要多加重視。
目前，紅斑狼瘡的第一種方法是以激素+免疫抑制劑為主體**，這也是大多數患者首先使用的方法。 現在，也有許多新的生物靶向藥物可用於紅斑狼瘡。 近年來，更多新藥的出現，也讓狼瘡患者有了更好的療效。 張曉教授分享道。
紅斑狼瘡在 30 歲患者中更常見
狼瘡是一類慢性自身免疫性結締組織病的總稱，其中最常見的是系統性紅斑狼瘡，可對腎臟、心血管、肺、消化系統、血液系統、血管、眼睛等多個器官和組織造成損害，並顯著增加患者的死亡風險。 目前，我國狼瘡患者超過100萬，其中大部分是育齡婦女。
根據今年發布的《系統性紅斑狼瘡診療指南》，紅斑狼瘡是一種以全身炎症和自身抗體產生為特徵的慢性自身免疫性疾病。 紅斑狼瘡病情複雜，可能與遺傳、環境、免疫系統異常等因素有關，多見於育齡婦女，女性發病年齡多為15-40歲，女性發病年齡約為7-9歲1。 高危人群包括有紅斑狼瘡家族史的人、女性，尤其是育齡期的人，以及長期暴露在太陽紫外線下的人。
據張曉教授介紹，最常見的臨床表現是皮疹、反覆發作的口腔潰瘍、日曬後關節腫脹和疼痛，部分患者有發熱或下肢水腫、蛋白尿等，如果出現上述症狀，需要引起重視，及時就醫。 紅斑狼瘡的危害包括：全身多個器官的炎症，如腎臟、關節、神經系統、心臟等，此外，由於長期使用激素，可能導致藥物併發症，如骨質疏鬆、感染等，患者死亡的主要原因是狼瘡性腦病、狼瘡性腎炎和繼發感染。
張曉教授進一步指出，育齡婦女是紅斑狼瘡患者最常見的群體，約佔育齡期婦女的90%。 特定的危險因素可能是環境因素，例如長期暴露在紫外線下，服用某些藥物也可能是誘因。
由於個體差異，紅斑狼瘡的生存時間在20-50年之間，目前在我國約為30年。 上世紀50年代，我第一次接觸這種疾病時，生存期比較短，藥物也非常匱乏，所以很多報道都稱其為“永生癌”。 現在，除了不當**、患者依從性差和藥物使用不規律外，感染也可能是導致死亡的原因。 張曉教授說。
如果病情控制不好，紅斑狼瘡患者會出現發作-緩解-復發的惡性迴圈，每次發作都會對身體多個器官造成不可逆的損害。 目前，關於紅斑狼瘡患者的生存率尚無統一的臨床資料，但有資料顯示，患者的5年生存率約為98%，10年生存率可達80%左右。 然而，隨著病情的延長，機體的代償功能下降，再加上監測不規範，導致疾病逆轉，成為紅斑狼瘡死亡的主要原因。
“在臨床上，我們經常看到，如果乙個病人在30歲時生病，預期壽命是60-65歲，比健康人短了十年左右。 ”張曉教授說。
事實上，國際和國內對紅斑狼瘡的最佳目標是：短期控制疾病活動度，改善臨床症狀，達到臨床緩解或低疾病活動度長期目標是預防和減少，減少藥物不良反應，預防和控制疾病引起的器官損害，實現長期可持續緩解，降低殘疾和死亡率，提高患者的生活質量。
紅斑狼瘡需要正常化**
近年來，隨著診療水平的不斷提高和一流方案的發展，狼瘡患者的生存狀況得到明顯改善，患者的10年生存率從2024年代的50%提高到目前的89%。 然而，研究發現，在傳統的**方案**下，近60%的患者仍有持續或復發的疾病活動。
此外，國內隨訪研究資料顯示，半數以上的SLE患者存在器官損害，而目前公眾乃至狼瘡患者本身對疾病缺乏認識，甚至產生誤區，而這些誤區的存在也對狼瘡患者的成長、婚姻、分娩等生活方面產生了影響。
系統性紅斑狼瘡的常規**藥物包括糖皮質激素、抗瘧藥和免疫抑制劑，患者在接受**治療的同時不可避免地會受到藥物的影響，患者面臨疾病“**緩解”帶來的損害和長期用藥積累引起的不良反應的雙重風險。 2024年，隨著全球首個生物製劑在中國獲批用於系統性紅斑狼瘡，患者有了新的選擇和選擇。 此外，根據中國國家藥品監督管理局藥品審評中心（CDE）2024年初的公告，阿斯利康在**生物製品1類項下提交的anifrolumab注射液臨床試驗申請已獲得默示許可，用於開發用於中度至重度活動性系統性紅斑狼瘡。
談及紅斑狼瘡，張曉教授也介紹說，目前已經有了很大的變化。 具體來說：首先，激素雖然是最基本的藥物，但現在概念上提倡在病情穩定後，甚至處於無激素狀態後，將激素減少到最小劑量;其次，在免疫抑制劑方面，也認識到雖然長期使用免疫抑制劑可以控制疾病，但可能會對器官產生負面影響，因此免疫抑制劑的長期維持會盡可能減少另外，現在最大的變化就是我們有了生物靶向藥物，一些新的靶向蛋白酶藥物是紅斑狼瘡新的最好方向。
張曉教授分享道：“例如，紅斑狼瘡的第二種靶向藥物是干擾素通道單轉殖抗體1型，國際上已有4年經驗，對改善皮疹、關節炎甚至狼瘡性腎炎的效果仍然令人滿意。 ”
在藥品持續供應的情況下，加強對患者的規範化管理也成為方向。 在張教授看來，目前影響患者依從性的主要因素有兩個：一方面，患者不認為紅斑狼瘡是糖尿病、高血壓等需要長期治療的疾病，因此缺乏規範的管理和監測;另一方面，部分患者因經濟負擔問題無法定期到醫院**、隨訪、監測，出現擅自停藥的情況，最終帶來不良預後因素。
在日常生活中，患者要注意兩點，第一是避免感染，因為感染會啟用免疫系統導致免疫力過剩，第二是前面提到的紫外線，而一些藥物，包括避孕藥、雌激素相關藥物、抗結核藥物，以及一些精神科藥物，**都可能成為誘因。 如果你有紅斑狼瘡或風濕病的家族史，在服用這些藥物時，你應該注意你是否會出現口腔潰瘍、皮疹和關節疼痛。 張曉教授說。
紅斑狼瘡是一種慢性自身免疫性疾病，對壽命有影響。 因此，及早發現和接受規範**至關重要。 對於高危人群，應提高警惕，注意症狀變化，以便及時就醫。 同時，保持健康的生活方式和定期的複診檢查有助於降低風險和提高生活質量。
sfc
本期編輯：李玉彤、習、趙鳳玲。
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