促性腺激素釋放激素類似物 (GNRHA) 是一種合成的促性腺激素釋放激素。 gnRHA是中樞性性早熟的首選和標準藥物,對中樞性性早熟有一定療效,能有效抑制早期活動性腺軸,延緩月經初潮;同時延緩中樞性早熟患兒骨骼成熟,從而達到提高兒童最終成年身高的目標。 然而,許多家長對gnRHA的劑型、何時服藥、具體用藥方案存在一些疑問。 今天,小編就帶大家詳細看看這些問題吧!
no.1:GNRHA劑型的偉大探索。
臨床上常用的幾種藥物包括曲普瑞林、亮丙瑞林、布舍瑞林、戈舍瑞林和組胺素,其療效是天然GNRH的15200倍[1]。
目前有 3 個75 mg 緩釋劑(每 4 周肌內或皮下注射)和 11長效緩釋劑25mg(每12周注射一次),國外還有22種5mg、30mg 和 50mg 緩釋或皮下植入製劑。 其中,國內有3家曲普瑞林和亮丙瑞林75mg製劑是最常用的[1]。 此外,中樞性性早熟患者需要足夠劑量的gnRHA**。 因此,無論選擇何種劑型和哪種藥物,都必須在醫生的指導下正確使用。
no.2:GNRHA用藥時間揭曉。
01 一開始,大多數家長會問:什麼時候開始使用GNRHA最好?事實上,一些指南建議,對於患有GNRHA的6歲前中樞性性早熟的女孩,身高獲益可能最佳[1,2],而對於8歲以上的女孩,再用藥可能為時已晚,且在身高方面的獲益並不顯著[3]。 但在實際臨床過程中,GNRHA的應用應遵循個體化原則,根據患兒的具體情況,對開始的時間沒有統一的要求。
02 是時候停藥了。
GNRHA的停藥期限也缺乏固定的標準,應不少於兩年,以達到最大限度提高身高的目標[1]。
一般情況下,當骨齡與年齡相同且正常發育年齡處於或接近正常性發育年齡,且身高略高於目標身高(一般為高2 3厘公尺)時,可考慮停藥。 或骨齡大於 12 歲的女孩5歲時,男孩的骨齡大於14歲,停藥,因為此時骨骺已接近閉合,即使聯合使用生長激素也無法起到提高終身身高的作用。 此外,停藥的具體時間取決於兒童和父母的意願、依從性和生活質量等因素[2]。 需要注意的是,個別控制不佳的患者可能需要縮短間隔或超過標準劑量,這一過程必須謹慎進行,並始終注意監測和評估[1]。
03 期間審核時間:
應用gnRHA約3個月後,記得帶孩子複查,**身高,檢查性發育的控制,檢查性激素水平。 此外,根據性早熟指南,應在應用GNRHA後約6個月重複骨齡和性腺超聲檢查。
no.3:GNRHA用藥方案:
國內外對GNRHA的用藥方案和具體劑量也缺乏統一的標準。 2024年,中國中樞性早熟診斷和**共識推薦按公斤體重給藥[1]:首劑375 mg,此後劑量為 80 100 g(kg/4 周);或通常的劑量為 375 mg,每 4 周注射一次。 維持劑量個體化,可根據性腺軸功能抑制情況適當調整。 然而,劑量選擇可能因藥物配方而異。 文獻報道曲普瑞林的劑量為60 160 g(kg/4周);亮丙瑞林**的劑量範圍為30至180克(kg/4周),甚至可以達到350g(kg/4周)[1]。
在2024年GNRHA國際專家共識[2]中,亮丙瑞林劑量在歐洲和亞洲進行了標準化3。每 4 周 75 mg,不再推薦醋酸亮丙瑞林的基於體重的劑量;曲普瑞林的起始劑量通常為375毫克,必要時逐漸增加到11毫克25 mg。
寫在親愛的父母的最後,雖然GNRHA是兒童中樞性性早熟的首選,但一定要在醫生的指導和建議下謹慎使用,畢竟每個孩子都是獨一無二的,用藥的方案當然不同,醫生一定會選擇最適合你孩子的方案。