了解遺傳性疾病 多囊腎病

Mondo 健康 更新 2024-01-30

多囊腎病是一種遺傳性疾病,表現為從兒童或青年時期開始,兩個腎臟逐漸出現多個大小不一的囊腫,囊腫越來越大,腎小球等正常腎組織受到缺血性萎縮的擠壓和萎縮,其特徵是在腎臟內形成多個囊腫, 逐漸擴大並最終取代正常的腎臟組織。

有兩種結果:

首先是高血壓,在缺血或正常腎組織受損後,會分泌一種叫做腎素的物質,它就像一把鑰匙,啟用了一扇“恐怖之門”(腎素-血管緊張素-醛固酮系統),引起高血壓。 這種血壓發生於早期,在兒童期或青年期,血壓居高不下,常超過180 110 mmHg,且難以控制,幾種降壓藥不能降至正常。

二是腎功能衰竭,囊腫越來越大,越來越大,腎小球受壓萎縮,血清肌酐逐漸公升高,腎功能逐漸下降,最終發生腎衰竭和尿毒症。 多囊腎病是我國尿毒症的常見病因之一。

多囊腎病患者在早期可能沒有任何症狀,但隨著疾病的進展,可能會出現以下症狀:

1.疼痛:下背部或腹部疼痛,尤其是右側疼痛。 這種疼痛通常是由囊腫腫大或出血引起的。

2.腹部腫塊:由於囊腫腫大,多囊腎病患者可能在腹部有可觸及的腫塊。

3.腎功能不全:多囊腎病患者可能會出現腎功能不全,包括尿毒症、腎功能衰竭等。

4.其他症狀:多囊腎病患者還可能出現高血壓、貧血、發熱等症狀。

多囊腎病的診斷。

多囊腎病的診斷通常通過影像學檢查(如超聲、CT 或 MRI)進行。 這些檢查可以發現腎臟中的囊腫並評估其大小和數量。 血液檢查可以測試腎功能和其他相關指標。

多囊腎病**。

多囊腎病的方法包括藥物治療、手術和透析。 藥物**通常用於緩解症狀和減緩病情的進展,包括止痛藥、抗高血壓藥物等。 目前尚無針對多囊腎病的特效藥,但有延緩囊腫生長的措施,常用的是託伐普坦,已得到大量研究證實,但應用並不普及,最大的障礙就是這種藥比較貴。 控制血壓是目前多囊腎病的核心措施,血壓可控制在130 80mmHg以下,多種降壓藥可聯合使用,增加劑量。 對於較大的囊腫,可以通過手術或栓塞術減輕症狀**。 透析是一種在腎功能衰竭的情況下進行的方法,包括血液透析和腹膜透析。

總之,多囊腎病是一種嚴重的慢性腎病,了解其症狀、診斷和方式對患者的健康和生活質量至關重要。 如果您有任何疑慮或類似症狀,請就醫並獲得專業建議**。

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