慢性骨髓增生性腫瘤(MPNs)是一組來源於多能造血幹細胞的疾病,其特徵是骨髓細胞異常增殖,但與BCR ABL融合基因無關。 這組疾病包括真性紅細胞增多症(PV)、原發性血小板增多症(ET)和原發性骨髓纖維化(PMF),所有這些都可引起血液系統併發症,如血栓形成、髓外造血和骨髓纖維化,並有成為急性白血病的風險。
1.真性紅細胞增多症 (PV):
PV是一種慢性骨髓增生性疾病,主要由紅系細胞的轉殖增殖引起。 患者可能出現起病緩慢、病程延長、**發紺和黏膜、肝脾腫大等症狀,並可能與血管和神經系統併發症有關。 紅細胞數量的顯著增加可能導致全容量血症,通常伴有白細胞和血小板的增加。
2.原發性血小板增多症 (ET):
ET,也稱為出血性血小板增多症,其特徵是一系列巨核細胞。 這種疾病的特徵是血小板數量明顯增加,功能異常,患者可能有出血傾向、血栓形成或脾臟腫大。
3.原發性骨髓纖維化 (PMF):
骨髓纖維化根據發病輕重可分為急性和慢性,根據病因可分為原發性和繼發性。 PMF是一種不明原因的瀰漫性骨髓纖維組織增生,通常伴有髓外造血,主要發生在脾臟,在較小程度上發生在肝臟和淋巴結。 臨床表現可能包括明顯的脾腫大、貧血、外周血中存在骨髓細胞和紅細胞,以及骨髓穿刺常見的幹幫浦和骨硬化。
在MPN的情況下,中醫採用證辨治療的方法,根據患者的具體症狀和體徵選擇合適的處方。 傳統中醫理論認為,在這些疾病的早期,氣大多侷限於經絡,長期患病會導致血液損傷和血瘀阻塞。 因此,可以使用辛辣順滑的藥物,如當歸、青蔥、桃仁等,以促進血液迴圈,祛瘀。 如果病情較重,可以使用一些蟲藥,如蜣螂、蜂箱、穿山甲、地龍、地元、全蠍等,來搜尋邪靈。
西醫常用的藥物**MPN包括長效干擾素、短效干擾素、羥基脲和阿司匹林。 這些藥物可以有效控制病情,但需要在醫生的指導下使用,以監測病情和藥物的變化***
一般來說,無論是中醫還是西醫,MPN都需要根據患者的具體情況進行個體化,患者需要與醫生密切合作,監測病情的變化並及時調整方案。