咳咳,“牛奶”藏在肺裡?原來是一例罕見的肺泡蛋白中毒!

Mondo 健康 更新 2024-01-29

一二三。。。。。。一瓶又一瓶的白色液體像牛奶一樣排成一排!你可能不會想到,這個“乳汁”來自他的肺部,多麼不可思議,是什麼導致“乳汁”藏在他的肺裡原來是在“挑釁”......罕見病

48歲的李先生在當地一家醫院被診斷出患有肺炎,胸悶和呼吸急促。 經過各種**,依舊沒有改善。 為了進一步診斷和治療,他來到石家莊人民醫院建華分院呼吸與危重症科接受治療。

結合李先生的胸部CT檢查,北京大學人民醫院呼吸與危重症醫學科主任施金穎主任和專家李玉謙醫生發現,雙肺間質廣泛改變,影像學特徵更符合一種罕見病——肺泡蛋白沉積症,俗稱“乳肺”。

為了進一步確診,石金英主任的團隊第一時間為他做了支氣管鏡檢查。 檢查顯示腔內充有嗜酸性粒細胞脂蛋白紅染色,PAS染色陽性,與肺泡蛋白沉積一致。

肺泡蛋白沉積症是一種罕見的瀰漫性間質性肺疾病,其中大量表面活性物質積聚在肺泡腔內,隨著病情的進展,呼吸功能逐漸下降,引起咳嗽、咳痰和呼吸困難等症狀。

本病常繼發於肺部感染,隨著病情進一步進展,易誘發急性呼吸衰竭,危及生命。

罪魁禍首已經找到,如何治癒疾病?是時候給肺部“洗澡”了。 對於像李先生這樣患有嚴重肺泡蛋白沉積症的患者,需要大容量肺泡灌洗以徹底清潔肺部。 通過向肺部注入大量無菌生理鹽水來洗掉肺泡中的肺泡蛋白。

這是乙個高風險的手術,對外科醫生和麻醉師來說都是乙個挑戰。 石金英主任團隊、麻醉科李玉謙醫生、手術室對病例進行了全面分析討論,制定了周密的手術方案。

經過充分準備,在麻醉科(建華)副主任楊彥超和手術室的密切配合下,李玉謙醫生悉心指導,副主任王川醫生、柴淑坤醫生在全身麻醉下為患者進行了大容量全肺灌洗。 手術過程中,將37條生理鹽水注入右肺,保留片刻並充分給藥**,並用灌注的生理鹽水沖洗出患者肺泡中沉積的蛋白質和脂質物質。

手術歷時4小時,洗掉了十幾瓶10000毫公升的“牛奶”樣脂蛋白樣物質。 一周後,患者從左肺灌洗,又洗掉了10,000毫公升“牛奶”樣脂蛋白樣物質。 術後,患者的咳嗽和呼吸急促症狀明顯緩解。

技巧。

由於肺泡蛋白沉積症的症狀與肺炎等常見肺部疾病相似,容易誤診,如果不活躍**,患者最終會因肺通氣受損而遭受嚴重的呼吸衰竭,而肺泡沉積物大量導致通氣受損。

雖然肺泡蛋白沉積症的症狀不典型,但咳嗽和咳痰、胸悶和呼吸急促是大多數呼吸系統疾病的常見症狀。

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