近日，與“紅斑狼瘡”相關的話題多次登上熱搜，引起大眾關注。
紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，通常根據受累部位分為**型紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡兩種。 其中，系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，可累及全身多個組織和器官。 這種疾病幾乎可以侵入體內的所有器官，包括**、血液、腎臟、心臟、肺、胃腸道、神經器官等，造成多系統損害。 紅斑是由於大多數患有這種疾病的患者有面部病變，表現為蝴蝶性紅斑，盤狀紅斑等。
“目前，紅斑狼瘡的病因很複雜，與遺傳、激素、環境等因素有關，目前還不可能，而且大多數患者都面臨反覆的疾病，嚴重者會危及生命。 廣東省人民醫院風濕科主任醫師、中華醫師協會風濕病專業委員會副主任委員張曉教授在接受澎湃新聞採訪時表示。The***cn）在接受採訪時表示，育齡婦女是紅斑狼瘡最常見的患者人群，約90%的女性處於育齡期。由於個體差異，紅斑狼瘡的生存時間在20-50年之間，目前在我國約為30年。 如果紅斑狼瘡患者能夠得到嚴密控制並謹慎服藥，大多數患者可以像正常人一樣生活。
廣東省人民醫院風濕病科主任醫師、中華醫師協會風濕病專業委員會副主任委員張曉教授。 照片由受訪者提供。
育齡婦女發病率高，逆向作用是致死的主要原因
根據今年發布的《系統性紅斑狼瘡診療指南》，紅斑狼瘡是一種以全身炎症和自身抗體產生為特徵的慢性自身免疫性疾病。 紅斑狼瘡較複雜，可能與遺傳、環境、免疫系統異常等因素有關，多發生於育齡婦女，女性發病年齡多為15-40歲。
紅斑狼瘡高危人群包括有紅斑狼瘡家族史的人、女性，尤其是育齡婦女，以及長期暴露在太陽紫外線下的人。 張曉介紹，紅斑狼瘡最常見的臨床表現是皮疹、反覆口腔潰瘍、日曬後關節腫脹和疼痛，部分患者有發熱或下肢水腫、蛋白尿等。
張曉說，育齡婦女是紅斑狼瘡患者最常見的群體，90%左右的女性處於育齡期。 其他風險因素包括環境，例如長時間暴露在紫外線下，藥物也可能是誘因。 由於個體差異，紅斑狼瘡的生存時間在20-50年之間，目前在我國約為30年。 “上世紀50年代，我們剛接觸這種疾病的時候，生存期比較短，藥物也非常匱乏，很多報道都稱其為'永生癌'。 ”
紅斑狼瘡會引起全身多個器官的炎症，如腎臟、關節、神經系統、心臟等。 “由於長期使用激素可能導致藥物的併發症***，如骨質疏鬆症、感染等，患者死亡的主要原因是狼瘡性腦病、狼瘡性腎炎和繼發感染。 張曉說。
如果控制不好，紅斑狼瘡患者會出現發作、緩解、復發的惡性迴圈，每次發作都會對體內多個器官造成不可逆的損害。 張曉介紹，紅斑狼瘡患者的生存率目前尚無統一的資料，但有資料顯示，患者的5年生存率應該在98%左右，10年生存率也可以達到80%左右。 然而，隨著病情的延長，機體的代償功能下降，再加上監測不規範，導致疾病逆轉，成為紅斑狼瘡死亡的主要原因。 “在臨床上，我們經常看到，如果乙個病人在30歲時生病，預期壽命是60-65歲，比健康人短了十年左右。 ”
根據嚴格的控制，有可能長期與疾病一起生存
張曉說，如果疾病能控制得好，疾病可以存活很長時間。 “大多數患者可以像正常人一樣生活，但他們需要嚴格控制並謹慎服藥。 其次，需要減少感染的機會。 長期用藥會對器官造成一定的損害，因此我們現在致力於開發一些新的生物藥物，以降低長期用藥帶來的患者生存期縮短的風險。 ”
目前，紅斑狼瘡仍然不可用**。 紅斑狼瘡的最佳國際和國內目標是：短期控制疾病活動度，改善臨床症狀，達到臨床緩解或低疾病活動度;長期目標是預防和減少，減少藥物不良反應，預防和控制疾病引起的器官損害，實現長期可持續緩解，降低殘疾和死亡率，提高患者的生活質量。
隨著科學技術的進步，治療紅斑狼瘡的創新藥物層出不窮。 張曉介紹，目前有很大的變化，首先，雖然激素是最基本的藥物，但現在從倡導激素在病情穩定後降低到最小劑量，甚至無激素狀態的觀念;二是在免疫抑制劑方面，為了避免長期使用免疫抑制劑對器官的負面影響，需要盡可能減少免疫抑制劑的長期維持三是現在有靶向藥物。
現在市場上的生物藥主要有幾種途徑：比如過去已經開發的靶向B細胞的藥物，另外紅斑狼瘡的第二種靶向藥物是I型干擾素通道單轉殖抗體，在國際上有4年的經驗，改善皮疹的效果， 關節炎乃至狼瘡性腎炎還是令人滿意的，我國正在做確證性臨床研究，這種藥物應該很快就會獲批。張曉說。
張曉提到，有些患者不重視紅斑狼瘡這種長期慢性病，有些患者依從性不好，無法來醫院定期隨訪和監測。 “有很多人在感覺症狀好轉後就停止服藥，下次再去看醫生，這些都是導致預後不良的因素。 ”
因此，張曉教授強調，患者在日常生活中要注意兩點第一種是避免感染，因為感染會啟用免疫系統並導致免疫力過剩，第二種是紫外線和一些藥物，包括避孕藥和雌激素相關藥物、抗結核藥物和治療精神疾病的藥物，**都可以觸發。 “如果你有紅斑狼瘡或風濕病的家族史，你應該注意服用這些藥物時是否會出現口腔潰瘍、皮疹和關節痛。 ”
*：澎湃新聞。