如果你的親戚朋友咳嗽、呼吸急促,你的第一反應就是去醫院找呼吸科醫生檢查一下有沒有哮喘、肺炎等疾病這個想法沒有錯,但與此同時,我們不應該忽視“以呼吸系統疾病為幌子的自身免疫性疾病”——皮肌炎。 皮肌炎也可引起反覆咳嗽,並與全身所有系統的疾病有關。 最近,他出演了電影《摔跤吧!在《爸爸》中飾演“小巴比塔”的19歲少年蘇哈尼·巴特納加爾因皮肌炎和合併症突然去世,引發了人們對皮肌炎的廣泛關注。
皮肌炎是一組主要影響肌肉和肌肉的自身免疫性疾病,也是一種主要影響橫紋肌的瀰漫性炎症性疾病。 典型表現為四肢對稱性近端肌無力,通常伴有皮疹等多器官損傷,患者的**、腎、心、肺等可受到不同程度的損傷,其中肺部受累最為常見,如間質性肺病、肺纖維化、胸膜炎等,常表現為胸悶、呼吸急促、 咳嗽、咳痰和呼吸困難。
實驗室檢查主要由一般檢查、肌炎抗體譜檢測、肌酶譜檢查等組成。 通常,患者有輕度貧血,伴有紅細胞沉降率(紅細胞沉降率)公升高、C 反應蛋白公升高和血清肌紅蛋白公升高,這些可決定炎症活動的程度。 血清鐵蛋白公升高是皮肌炎患者急性間質性肺炎 (ILD) 的危險因素,這可能與皮肌炎聯合急性 ILD 的預後有關。 肌炎抗體分為肌炎特異性抗體和肌炎相關抗體。 肌炎特異性抗體有助於在沒有肌肉活檢和非典型臨床表現的情況下進行診斷,並有助於指導**和預後。 丙氨酸轉氨酶、天冬氨酸轉氨酶、乳酸脫氫酶和肌酸磷酸激酶在肌酶研究的急性期公升高,肌酸磷酸激酶特異性高。 其他檢查包括肌電圖、肌肉磁共振成像(MRI)、胸部CT、心臟超聲、**病理學、肌肉病理學檢查等。
治療皮肌炎尚無最佳方法,主要通過藥物治療,糖皮質激素聯合免疫抑制劑,小分子靶向藥物也適用。
皮肌炎不是一種簡單的疾病,而是一種自身免疫性疾病。 雖然皮肌炎會造成最嚴重的損害,但它也可能對其他重要器官造成損害,所以請記住不要忽視它,也不要錯過診斷。
熊忠波(上海市第八人民醫院檢驗科)。